Тромбоцитопения в неонатальном периоде как следствие идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у м

Тромбоцитопения новорожденных

Понятие «тромбоцитопения» включает в себя ряд патологий, которые сопровождаются снижением уровня тромбоцитов в крови ниже150*10 9 /л и/или развитием геморрагического синдрома. После рождения количество тромбоцитов находятся на границе нормы – 100-200*10 9 /, что более всего характерно для недоношенных детей. Тромбоцитопения у новорожденных определяется в 1-5% случаев, а клинически значимые варианты возникают в 0,1-0,5%.

Причины

Тромбоцитопения у новорожденных может быть вызвана несколькими причинами. Первичная форма развивается в результате иммунных процессов в организме, а вторичная – связана с основным заболеванием.

К распространенным причинам тромбоцитопении у новорожденных относятся патологии со стороны матери, плаценты, задержка развития плода, наследственные болезни.

Гестоз, или преэклампсия

Гестоз характеризуется повышением давления женщины,нарушением проницаемости сосудистой стенки с возникновением отеков, потерей белка. В результате страдает и плод. Нередко развивается внутриутробная тромбоцитопения, носящая транзиторный характер. На 7-10 сутки уровень клеток приходит в норму. Механизм болезни скорее всего связан с угнетением мегакариоцитарного ростка кроветворения.

Инфекции, сепсис

При внутриутробном инфицировании новорожденный может родиться, уже имея сепсис, тяжелую пневмонию и прочее. Кроме того, в неонатальном периоде дети также подвержены вирусным инфекциям, генерализация которых приводит к массивному потреблению тромбоцитов в сосудистом русле за счет диссеминированного свертывания.

Хромосомные аберрации

Синдром Шерешевского-Тернера, трисомия по 13, 18 и 21 хромосоме в клинической картине имеют признак тромбоцитопении новорожденным.

Синдром Казабаха-Мерритта

Врожденная патология, которая включает ангиому и нарушения свертывания крови. Ангиомы, как правило, имеют распространенный характер, локализуются на голове, шее, груди, проксимальных участках конечностей. Обнаруживаются они не только на коже, но и на внутренних органах. Такие поражения присутствуют уже с рождения.

Нарушение свертывающей системы крови проявляется кровотечениями в полость ангиомы, в результате чего она увеличивается в размерах, сдавливает рядом расположенные ткани. В эту область массово поступают тромбоциты, что больше усугубляет состояние. В результате возникают такие симптомы:

  • формирование сыпи;
  • кровотечения из желудочно-кишечного тракта;
  • истинная мелена;
  • рвота темной или алой кровью.

Синдром Вискотта-Олдрича

Хромосомной нозологией является это заболевание. Болеют мальчики. Страдает В- и Т-клеточный иммунитет. Ключевыми симптомами выделяются:

  • нарушение пропорций иммуноглобулинов;
  • снижение числа Т-лимфоцитов;
  • тромбоцитопения, экзема, гнойные поражения.

Воздействие лекарств

Существует большое количество веществ, которые подавляют кроветворение. Страдает не только тромбоцитопоэз, но и другие ростки.Среди таких средств стоит выделить:

  • Аллопуринол;
  • Аминоглутетимид;
  • Бета-лактамные антибиотики;
  • Ванцикловир;
  • Ганцикловир;
  • Гепарины;
  • Гидрохлортиазид;
  • Изониазид;
  • Интерферон;
  • Прокаинамид;
  • Тиклопидин;
  • Фенитоин;
  • Фуросемид;
  • Флуконазол и прочее.

Гипо-(а)мегакариоцитозы

Тромбоцитопения у новорожденных детей может наблюдаться при врожденных патологиях: в сочетании с синдромом отсутствия лучевой кости (TAR-синдром), другими аномалиями формирования костной ткани, панцитопения Фанкони. При замещении костного мозга опухолевыми клетками или другими структурами происходит подавление всех ростков кроветворения.

Врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения новорожденных детей, или CAMP, наследуется по аутосомно-рецессивному признаку. У грудничков с этим диагнозом уже в первые дни жизни появляется геморрагический синдром с выраженной кровоточивостью. Прогноз не сулит ничего хорошего – дети умирают чаще всего от кровоизлияния в головной мозг.

Анемия Фанкони

Это наследственное заболевание, которое сопровождается угнетением всех звеньев гематопоэза, множественными аномалиями, бронзовым цветом кожи.

Классификация

Согласно классификации развития болезни по времени, выделяют следующие виды тромбоцитопении новорожденных детей:

  • внутриутробная;
  • раннее проявление – до 72 часов от родов;
  • поздняя форма – спустя 72 часа.

Причины внутриутробной тромбоцитопении связаны с такими факторами:

  • аллоиммунная реакция;
  • внутриутробная инфекция – краснуха, цитомегаловирус, токсоплазма;
  • аутоиммунные болезни – системная красная волчанка;
  • редко – тяжелый резус-конфликт;
  • синдром Вискотта-Олдрича.

Ранняя форма тромбоцитопении грудничков возникает по причине:

  • патологии плаценты;
  • сахарный диабет матери;
  • задержка внутриутробного развития плода;
  • асфиксия;
  • алло- и аутоиммунные варианты;
  • более редко – инфекции, тромбоз, синдром Казабаха-Мерритта, нарушение обмена веществ.

Поздняя форма проявлений возникает из-за:

  • сепсиса новорожденного;
  • некротизирующего энтероколита;
  • реже – другие патологии, описанные ранее.

Формы тромбоцитопении новорожденного

Аллоимунная, или изоиммунная

Под аллоиммунной тромбоцитопенией понимается болезнь, которая связана с несовместимостью крови матери и плода по тромбоцитарным антигенам. Встречается такая форма у 1 ребенка на 5000 родов. В отличие от гемолитической болезни новорожденного, врожденная тромбоцитопения при конфликте с материнскими антителами развивается как при первой, так и при второй беременности.

Именно для этой формы болезни характерно более тяжелое течение, развитие кровотечений из желудочно-кишечного тракта.

Трансиммунная

Отмечается трансиммунная форма тромбоцитопении при наличии у матери аутоиммунной патологии. У таких детей уровень тромбоцитов резко снижается после родов, когда происходит проникновение антител в кровь ребенка. Тяжесть иммунного процесса матери напрямую коррелирует с тяжестью тромбоцитопении новорожденного и клиническими проявлениями.

Симптомы

С первых дней жизни тромбоцитопения у новорожденных имеет симптомы в виде высыпаний – экхимозов, синяков и петехий. Характерным признаком служит кровоточивость слизистых оболочек. Описываются кровоизлияния в мозг, что более свойственно иммунным тромбоцитопениям.

Эти признаки возникают несимметрично, спонтанно. Сыпь полиморфная и полихромная.

Читайте также:  Долихосигма - ПроМедицина Уфа

При трансиммунной тромбоцитопении у новорожденных симптомы постепенно идут на спад, поскольку антитела не поступают в кровь ребенка.

Клиника у новорожденных зависит от возбудителя внутриутробной инфекции, а также от срока беременности, когда она возникла.

При синдроме Вискотта-Олдрича присоединяются повторные инфекций, экземы, спленомегалии в более поздний срок.

Диагностика

Диагностика тромбоцитопении новорожденных сводится к следующим принципам:

  1. Анамнез. У матери отмечается аутоиммунная тромбоцитопения при системной красной волчанке, синдроме Эванса, аутоиммунном тиреоидите. Патологии плаценты вызывают аномалии тромбоцитогенеза у новорожденного (хориоангиоматоз, отслойка, тромбозы). Если у ребенка имелся отягощенный фон в виде недоношенности, гипоксии, переношенности, задержки развития, внутриутробно перенесенная инфекция.
  2. Клиническая картина.
  3. Исследование свойств тромбоцитов, свертывания крови, тромбогенеза. С этой целью проводят контроль количества тромбоцитов, продолжительности кровотечения, ретракцию кровяного сгустка, состояние мегакариоцитарного ростка костного мозга, чувствительность к агрегации с АДФ, тромбону, коллагену.
  4. Определение инфекционного и аутоиммунного звена в крови. Могут быть обнаружены специфические иммуноглобулины, компоненты ДНК инфекций TORCH. Выявление антител к тромбоцитам плода.
  5. Исследование миелограммы. Увеличены бластные клетки, угнетены эритроцитарный и мегакариоцитарный ростки, нет ретикулоцитов, высокая СОЭ, панцитопения.

Лечение

Лечение тромбоцитопении у новорожденных зависит от причины болезни. Ряд состояний вызывает транзиторную тромбоцитопению, коррекция которой требуется только при развитии клинических проявлений.

Терапия иммунной тромбоцитопении у грудничка:

  • начинается с назначения донорского молока или молочной смеси на протяжении 2-3 недель;
  • при отсутствии клинических симптомов избирается выжидательная тактика;
  • переливание тромбомассы назначается при снижении тромбоцитов менее 20-30 на 10 9 /л или при кровотечениях;
  • в качестве донорских используют материнские клетки, предварительно отмытые от аллоантител, из расчета 10 мл/кг массы ребенка;
  • альтернативой является отмытая тромбомассадонора;
  • при отсутствии антиген-отрицательных тромбоцитов назначаются внутривенные иммуноглобулины;
  • показано введение преднизолона 1-2 мг/кг в течение 3-5 дней.

В других случаях, когда снижение тромбоцитов связано с основным заболеванием и выступает только в качестве симптома, важно направить лечение на ключевую нозологию и добиваться посимптомной терапии.

P61.0 Преходящая неонатальная тромбоцитопения

Нарушение здоровья, относящееся к группе геморрагические и гематологические нарушения у плода и новорожденного

162 684 людям подтвержден диагноз Преходящая неонатальная тромбоцитопения

282 умерло с диагнозом Преходящая неонатальная тромбоцитопения

0.17 % смертность при заболевании Преходящая неонатальная тромбоцитопения

Заполните форму для подбора врача

Форма отправлена

Мы свяжемся с вами сразу, как найдем подходящего специалиста

Диагноз Преходящая неонатальная тромбоцитопения ставится мужчинам на 27.82% чаще чем женщинам

91 274

мужчин имеют диагноз Преходящая неонатальная тромбоцитопения. Для 282 из них этот диагноз смертелен

смертность у мужчин при заболевании Преходящая неонатальная тромбоцитопения

71 410

женщин имеют диагноз Преходящая неонатальная тромбоцитопения Случаев смерти не выявлено.

смертность у женщин при заболевании Преходящая неонатальная тромбоцитопения

Группа риска при заболевании Преходящая неонатальная тромбоцитопения мужчины в возрасте 0-1 и женщины в возрасте 0-1

Заболевание чаще всего встречается у мужчин в возрасте 0-1

У мужчин заболевание реже всего встречается в возрасте 5+

У женщин заболевание реже всего встречается в возрасте 5-29, 35-49, 55+

Заболевание чаще всего встречается у женщин в возрасте 0-1

Особенности заболевания Преходящая неонатальная тромбоцитопения

Отсутствие или низкая индивидуальная и общественная опасность

Диагностика

Стандарта по диагностике заболевания Преходящая неонатальная тромбоцитопения не установлено

Диагноз Преходящая неонатальная тромбоцитопения на 47 месте по частоте заболеваний в рубрике ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ И ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ У ПЛОДА И НОВОРОЖДЕННОГО

Чаще всего встречаются:

Заболевание Преходящая неонатальная тромбоцитопения на 48 месте по опасности заболеваний в рубрике ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ И ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ У ПЛОДА И НОВОРОЖДЕННОГО

Диагноз ставится на основании жалоб больного и совокупности клинических симптомов. Также используются лабораторные методы диагностики.

Медицинские услуги для определения диагноза Преходящая неонатальная тромбоцитопения

Лабораторные и инструментальные методы исследования (3437) 
Медицинская услуга Средняя цена по стране
Назначение диетической терапии при оказании паллиативной помощи Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при заболевании, вызываемом вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ-инфекции) Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при онкологическом заболевании у взрослых Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при специфических заболеваниях водолазов Нет данных
Назначение лечебно-оздоровительного режима при профессиональных заболеваниях Нет данных
Назначение диетической терапии при профессиональных заболеваниях Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при профессиональных заболеваниях Нет данных
Назначение лечебно-оздоровительного режима при туберкулезе Нет данных
Назначение диетической терапии при туберкулезе Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при туберкулезе Нет данных
Еще услуги
Комплекс исследований (356) 
Медицинская услуга Средняя цена по стране
Анализ мочи общий Нет данных
Анализ крови биохимический общетерапевтический Нет данных
Общий (клинический) анализ крови развернутый Нет данных
Общий (клинический) анализ крови Нет данных
Комплекс клинико-психологических исследований для определения характера нарушения высших психических функций, эмоций, личности Нет данных
Комплекс клинико-психологических исследований для оценки факторов риска, и адаптивных ресурсов психики больного Нет данных
Психологическое (психотерапевтическое) консультирование по коррекции факторов риска развития неинфекционных заболеваний повторное Нет данных
Психологическое (психотерапевтическое) консультирование по коррекции факторов риска развития неинфекционных заболеваний первичное Нет данных
Комплекс исследований для оценки возможностей прижизненного родственного донорства гемопоэтических стволовых клеток Нет данных
Комплекс исследований для диагностики нарушений функции надпочечников Нет данных
Еще услуги

Лечение

Стандарта по лечению заболевания Преходящая неонатальная тромбоцитопения не установлено

5 дней требуется врачам на лечение в стационаре

Менее часа требуется на курс амбулаторного лечения

0 медицинских процерур предусмотренно при лечении заболевания Преходящая неонатальная тромбоцитопения

Медицинские услуги для лечения заболевания Преходящая неонатальная тромбоцитопения

Наблюдение и уход за пациентом (107) 
Медицинская услуга Средняя цена по стране
Комплекс услуг по оказанию скорой медицинской помощи в пути следования при медицинской эвакуации фельдшером скорой медицинской помощи (специалистом со средним медицинским образованием) выездной бригады скорой медицинской помощи Нет данных
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный Нет данных
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный 1100
Процедуры сестринского ухода при подготовке пациента к операции Нет данных
Процедуры сестринского ухода при лечении больных с психическими расстройствами и расстройствами поведения, связанными с употреблением психоактивных веществ Нет данных
Процедуры сестринского ухода за новорожденным, находящимся в кювезе Нет данных
Патронаж педиатрической сестры на дому Нет данных
Процедуры сестринского ухода за пациентом в критическом состоянии Нет данных
Процедуры сестринского ухода за пациентом с офтальмологическими заболеваниями Нет данных
Процедуры сестринского ухода за пациентом с оториноларингологическими заболеваниями Нет данных
Еще услуги
Медицинские услуги для лечения заболевания (4297) 
Медицинская услуга Средняя цена по стране
Криодеструкция новообразований мягких тканей Нет данных
Гипотермия региональная Нет данных
Гипотермия локальная Нет данных
Гипотермия общая Нет данных
Гипотермия Нет данных
Тепловизорная диагностика лучевых поражений Нет данных
Гипертермия, биоэлектротерапия при новообразованиях Нет данных
Криодеструкция новообразования почки Нет данных
Тепловизорная диагностика болезней почек Нет данных
Погружная диатермокоагуляция при новообразованиях придаточного аппарата глаза Нет данных
Еще услуги
Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста (272) 
Медицинская услуга Средняя цена по стране
Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи повторный Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи первичный Нет данных
Медицинское освидетельствование на состояние опьянения (алкогольного, наркотического или иного токсического) Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача по медицинской профилактике повторный Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача по медицинской профилактике первичный Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача-остеопата повторный Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача-остеопата первичный Нет данных
Комплекс услуг по оказанию скорой медицинской помощи в пути следования при медицинской эвакуации врачом скорой медицинской помощи (врачом-специалистом) выездной бригады скорой медицинской помощи Нет данных
Ежедневный осмотр врачом — челюстно-лицевым хирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача — челюстно-лицевого хирурга повторный Нет данных
Еще услуги
Реабилитация (53) 
Медицинская услуга Средняя цена по стране
Услуги по реабилитации пациента с расстройствами питания, нарушениями обмена веществ Нет данных
Услуги по реабилитации пациента с нарушениями, вовлекающими иммунный механизм Нет данных
Услуги по реабилитации близких людей детей с заболеваниями в тяжелых формах продолжительного лечения Нет данных
Услуги по реабилитации пациента с заболеваниями эндокринных желез Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего операцию по хирургической коррекции врожденных пороков развития органов и систем Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего аллогенную трансплантацию стволовых гемопоэтических клеток Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего трансплантацию аутологичных стволовых гемопоэтических клеток Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего операцию кохлеарной имплантации, включая замену речевого процессора Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего трансплантацию комплекса сердце-легкие Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего трансплантацию легких Нет данных
Еще услуги
Болезни со схожими симптомами

Естественные роды у женщины

Низкий риск , болеют только женщины, возраст 13-57

Рождение

Рождение сопровождается большим физическим напряжением, как для мамы, так и для малыша

Низкий риск , болеют мужчины и женщины, возраст 0-0

Падение

Последствия падения могут быть очень разными в зависимости от характера повреждений

Умеренный риск , болеют мужчины и женщины, возраст 1-100

Сердечная недостаточность

Клинический синдром, связанный с нарушением работы сердца и как следствие недостаточным кровоснабжением органов и тканей

Высокий риск , болеют мужчины и женщины, возраст любой

Возможные симптомы

Тахикардия

Увеличение частоты сердечных сокращений, выше 90 ударов в минуту

40 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100

Низкое давление

Величина снижения индивидуальна, но обычно это ниже 100/60 мм рт.ст. для мужчин и 95/60 мм рт.ст. для женщин

31 болезнь может быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст любой

Кашель

Человек кашляя выбрасывает полутралитровой объем воздуха, который под давлением стреляет струей длиной более 1 метра со скоростью 75 км/час. При этом струя содержит около 3000 капелек слюны и слизи.

61 болезнь может быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100

Одышка

Ощущение или хроническое чувство нехватки воздуха, проявляющееся стеснением в груди, учащением дыхания, может проявляться после физической активности, но особо насторожить должна одышка в состоянии покоя

58 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100

  1. Главная
  2. Болезни
  3. Классы МКБ-10
  4. P00-P96 ОТДЕЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ, ВОЗНИКАЮЩИЕ В ПЕРИНАТАЛЬНОМ ПЕРИОДЕ
  5. Другие перинатальные гематологические нарушения
  6. Преходящая неонатальная тромбоцитопения

Вся информация на сайте предоставлена исключительно в ознакомительных целях
и не может рассматриваться как рекомендация по диагностированию и лечению заболеваний.


Медицинская инфографика на основе статистики ВОЗ

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения – количественное нарушение тромбоцитарного звена гемостаза, характеризующееся снижением количества тромбоцитов в единице объема крови. Клинические признаки тромбоцитопении включают повышенную кровоточивость из поврежденной кожи и слизистых, склонность к образованию синяков и геморрагической сыпи, спонтанные кровотечения различных локализаций (носовые, десневые, желудочные, маточные и др.). Гематологическая диагностика основывается на изучении общего анализа крови с подсчетом тромбоцитов, иммунологическом обследовании, исследовании пунктата костного мозга. Возможными методами лечения тромбоцитопении являются медикаментозная терапия, спленэктомия, экстракорпоральное очищение крови.

  • Причины тромбоцитопении
  • Классификация
  • Симптомы тромбоцитопении
  • Диагностика
  • Лечение тромбоцитопении
  • Цены на лечение

Общие сведения

Тромбоцитопении – различные по этиологии, патогенезу и течению геморрагические диатезы, характеризующиеся склонностью к повышенной кровоточивости вследствие уменьшения количества кровяных пластинок. Пороговым критерием тромбоцитопении в гематологии принято считать уровень тромбоцитов ниже 150х109/л. Однако развернутая клиническая картина тромбоцитопении обычно развивается при снижении тромбоцитов до 50х109/л, а уровень 30х109/л и ниже является критическим. Физиологическая тромбоцитопения, возникающая у женщин в период менструации или беременности (гестационная тромбоцитопения), обычно не достигает выраженной степени. Патологические тромбоцитопении, обусловленные различными причинами, встречаются у 50-100 человек из 1 млн.

Тромбоциты (бляшки Биццоцеро) представляют собой мелкие кровяные пластинки размером 1-4 мкм. Они образуются из мегакариоцитов костного мозга при непосредственном стимулирующем воздействии полипептидного гормона тромбопоэтина. Нормальный уровень тромбоцитов составляет 150-400х109/л; примерно 70% тромбоцитов непрерывно циркулирует в периферической крови, а 1/3 часть находится в селезеночном депо. Средняя продолжительность жизни тромбоцитов составляет 7-10 дней, после чего происходит их разрушение в селезенке.

Причины тромбоцитопении

Врожденные тромбоцитопении в большинстве своем являются частью наследственных синдромов, таких как синдром Вискота-Олдрича, анемия Фанкони, синдром Бернара-Сулье, аномалия Мея-Хегглина и др. Поскольку при наследственных тромбоцитопениях, как правило, наблюдаются также качественные изменения тромбоцитов, их принято относить к тромбоцитопатиям.

Причины приобретенных тромбоцитопений крайне разнообразны. Так, возмещение кровопотери инфузионными средами, плазмой, эритроцитарной массой может привести к уменьшению концентрации тромбоцитов на 20-25% и возникновению, так называемой, тромбоцитопении разведения. В основе тромбоцитопении распределения лежит секвестрация тромбоцитов в селезенке или сосудистых опухолях – гемангиомах с выключением значительного количества тромбоцитарной массы из общего кровотока. Тромбоцитопении распределения могут развиваться при заболеваниях, сопровождающихся массивной спленомегалией: лимфомах, саркоидозе, портальной гипертензии, туберкулезе селезенки, алкоголизме, болезни Гоше, синдроме Фелти и др.

Наиболее многочисленную группу составляют тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов. Они могут развиваться как в связи с механическим разрушением тромбоцитов (например, при протезировании сердечных клапанов, искусственном кровообращении, пароксизмальной ночной гемоглобинурии), так и при наличии иммунного компонента.

Аллоиммунные тромбоцитопении могут являться следствием трансфузии иногруппной крови; трансиммунные – проникновения материнских антител к тромбоцитам через плаценту к плоду. Аутоиммунные тромбоцитопении связаны с выработкой антител к собственным неизмененным антигенам тромбоцитов, что встречается при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, системной красной волчанке, аутоиммунном тиреоидите, миеломной болезни, хроническом гепатите, ВИЧ-инфекции и др.

Гетероиммунные тромбоцитопении обусловлены образованием антител против чужеродных антигенов, фиксирующихся на поверхности тромбоцитов (лекарственных, вирусных и др.). Лекарственно-индуцированная патология возникает при приеме седативных, антибактериальных, сульфаниламидных препаратов, алкалоидов, соединений золота, висмута, инъекциях гепарина и др. Обратимое умеренное снижении числа тромбоцитов наблюдается после перенесенных вирусных инфекций (аденовирусной инфекции, гриппа, ветряной оспы, краснухи, кори, инфекционного мононуклеоза), вакцинации.

Тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов (продуктивные), развиваются при дефиците стволовых гемопоэтических клеток. Такое состояние характерно для апластической анемии, острого лейкоза, миелофиброза и миелосклероза, опухолевых метастазов в костный мозг, дефицита железа, фолиевой кислоты и витамина B12, эффектов лучевой терапии и цитостатической химиотерапии.

Наконец, тромбоцитопения потребления возникает в связи с повышенной потребностью в тромбоцитах для обеспечения свертываемости крови, например, при ДВС-синдроме, тромбозах и т. д.

Классификация

Тромбоцитопении принято классифицировать на основании ряда признаков: причин, характера синдрома, патогенетического фактора, тяжести геморрагических проявлений. По этиологическому критерию различают первичные (идиопатические) и вторичные (приобретенные) тромбоцитопении. В первом случае синдром является самостоятельным заболеванием; во втором – развивается вторично, при ряде других патологических процессов.

Тромбоцитопения может иметь острое течение (длительностью до 6 месяцев, с внезапным началом и быстрым снижением количества тромбоцитов) и хроническое (длительностью более 6 месяцев, с постепенным нарастанием проявлений и снижением уровня тромбоцитов).

С учетом ведущего патогенетического фактора выделяют:

  • тромбоцитопении разведения
  • тромбоцитопении распределения
  • тромбоцитопении потребления
  • тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов
  • тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов: неиммунные и иммунные (аллоиммунные, аутоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные)

Критерием тяжести тромбоцитопении служит уровень тромбоцитов крови и степень нарушения гемостаза:

  • I — количество тромбоцитов 150-50х109/л – гемостаз удовлетворительный
  • II — количество тромбоцитов 50-20 х109/л – при незначительной травме возникают внутрикожные кровоизлияния, петехии, длительные кровотечения из ран
  • III — количество тромбоцитов 20х109/л и ниже – развиваются спонтанные внутренние кровотечения.

Симптомы тромбоцитопении

Обычно первым сигналом снижения уровня тромбоцитов служит появление кожных кровоизлияний при незначительном травмировании (ударе, сдавлении) мягких тканей. Больные отмечают частое возникновение синяков, специфической мелкоточечной сыпи (петехий) на теле и конечностях, кровоизлияний в слизистые оболочки, повышенную кровоточивость десен и т. п. В этот период тромбоцитопения выявляется лишь на основании изменений гемограммы, чаще исследуемой по другому поводу.

На следующем этапе отмечается увеличение времени кровотечения при незначительных порезах, длительные и обильные менструальные кровотечения у женщин (меноррагии), появление экхимозов в местах инъекций. Кровотечение, вызванное травмой или медицинской манипуляцией (например, экстракцией зуба) может продолжаться от нескольких часов до нескольких суток. Спленомегалия при тромбоцитопении обычно развивается только на фоне сопутствующей патологии (аутоиммунной гемолитической анемии, хронического гепатита, лимфолейкоза и пр.); увеличение печени не характерно. В случае присоединения артралгии следует думать о наличии у пациента коллагеноза и вторичном характере тромбоцитопении; при склонности к образованию глубоких висцеральных гематом или гемартрозов – о гемофилии.

При значительном снижении количества тромбоцитов возникают спонтанные кровотечения (носовые, маточные, легочные, почечные, желудочно-кишечные), выраженный геморрагический синдром после хирургических вмешательств. Профузные некупируемые кровотечения и кровоизлияния в мозг могут стать фатальными.

Диагностика

При любых состояниях, сопровождающихся повышенной кровоточивостью, следует обратиться к гематологу. Первым тестом на пути диагностики тромбоцитопении служит исследование общего анализа крови с подсчетом количества тромбоцитов. Мазок периферической крови может указывать на возможную причину тромбоцитопении: присутствие ядросодержащих эритроцитов или незрелых лейкоцитов скорее всего свидетельствует в пользу гемобластоза и требует более углубленного обследования (проведения стернальной пункции, трепанобиопсии).

Для исключения коагулопатии исследуется гемостазиограмма; при подозрении на аутоиммунный характер тромбоцитопении производится определение антитромбоцитарных антител. Возможную причину тромбоцитопении позволяет выявить УЗИ селезенки, рентгенография грудной клетки, иммуноферментный анализ крови. Дифференциальная диагностика проводится между различными формами тромбоцитопений, а также с болезнью Виллебранда, гемофилией, пернициозной анемией, тромбоцитопатиями и др.

Лечение тромбоцитопении

При установлении вторичного характера тромбоцитопении основное лечение заключается в терапии основного заболевания. Вместе с тем, наличие выраженного геморрагического синдрома требует госпитализации пациента и оказания неотложной медицинской помощи. При активных кровотечениях показаны трансфузии тромбоцитов, назначение ангиопротекторов ( этамзилаа), ингибиторов фибринолиза (аминокапроновой кислоты). Исключается прием ацетилсалициловой кислоты, антикоагулянтов, НПВС.

Пациентам с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой проводится глюкокортикоидная терапия, внутривенное введение иммуноглобулина, плазмаферез, химиотерапия цитостатиками. В отдельных случаях (при неэффективности медикаментозной терапии, повторных кровотечениях) показана спленэктомия. При тромбоцитопениях неиммунного характера проводится симптоматическая гемостатическая терапия.

Ссылка на основную публикацию
Тремор подбородка — симптомы, причины, лечение
Почему дрожит рука, или что такое тремор? Болезнь Паркинсона - не единственная патология нервной системы, сопровождающаяся дрожанием той или иной...
Трава пустырника, Государственная фармакопея СССР, XI издание, Выпуск 2, Общие методы анализа, Лекар
54. HERBA LEONURI Собранная в фазу начала цветения и высушенная трава дикорастущего и культивируемого многолетнего травянистого растения пустырника сердечного (пустырника...
ТРАВАТАН капли — инструкция по применению, дозировки, аналоги, противопоказания — Здоровье
Инструкция по применению глазных капель Траватан Глазные капли Траватан применяют при открытоугольной глаукоме. Заболевание связано с повышением внутриглазного давления из-за...
Тренажер Бубновского для дома своими руками, упражнения
Аналог МТБ-1 для дома 60кг Категория: Тренажер Бубновского для дома ●КЗС-011.60 : ●Под заказ Гарантия Компания Bru-Star является производителем, поэтому,...
Adblock detector