Хронический миелобластный лейкоз

Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз (ХМЛ, хронический миелоидный лейкоз) занимает третье место среди онкогематологических заболеваний. Еще несколько десятилетий назад болезнь плохо поддавалась лечению, но современные препараты позволяют значительно продлить жизнь пациентов и при этом сохранить ее качество.

Чаще всего миелолейкоз развивается у взрослых, примерно в 90% случаев болезнь обнаруживается именно в хронической форме. Чаще диагностируется у мужчин. Фактор, увеличивающий риск заболевания, – воздействие ионизирующего излучения.

Хронический миелоидный лейкоз относится к группе миелопролиферативных заболеваний.

Болезнь развивается из-за случайной хромосомной поломки, которая происходит в стволовой клетке. Стволовые клетки способны дифференцироваться в различные виды клеток, которые выполняют свои функции в организме, в том числе и в форменные элементы крови. Поломка получила название «филадельфийской» хромосомы. В клетках с поломанной хромосомой образуется онкобелок – тирозинкиназа, обладающий повышенной активностью и нарушающий работу нормальных клеток костного мозга. Увеличивается количество «молодых» форм лейкоцитов, которые постепенно размножаются и заполняют костный мозг, а затем выходят в периферическую кровь, проникают в печень и селезенку.

Хронический миелолейкоз не относится к наследуемым патологиям. В отличие от острых форм лейкозов, болезнь развивается постепенно.

Стадии заболевания

В течении хронического миелолейкоза выделяют 4 фазы:

Хроническая фаза

Менее 10% клеток в крови и костном мозге являются патологическими. Клинические признаки в этот период отсутствуют, но могут наблюдаться слабость, утомляемость, чувство тяжести в животе. Фаза может длиться до пяти лет, поэтому при наличии данных симптомов очень важно проводить ежегодные исследования показателей крови, а при их отклонениях обязательно получить консультацию специалиста.

Фаза ускорения (акселерации)

От 10% до 19% клеток в крови и костном мозге являются патологическими. Появляются признаки анемии, из-за нехватки тромбоцитов развиваются кровотечения, повышается утомляемость и усиливается риск развития инфекционных заболеваний, возможно развитие неврологических и зрительных нарушений, может появиться боль в суставах. Пациент нуждается в госпитализации и лечении.

Бластный криз

Из-за резкого увеличения количества патологических клеток (более 20%) возникает бластный криз, который по клиническим признакам напоминает острый миелобластный лейкоз. Это быстро прогрессирующее состояние, сопровождающееся значительным повышением температуры тела, увеличением селезенки, слабостью. Бластный криз – угрожающее жизни и плохо поддающееся лечению состояние.

Фаза ремиссии

Благодаря эффективному лечению, пациенты достигают ремиссии. В этот период максимально уменьшается количество клеток с «филадельфийской» хромосомой, благодаря чему нормализуется количество лейкоцитов, гемоглобина и тромбоцитов. У пациента в этот период отсутствуют клинические симптомы болезни.

Симптомы ХМЛ

На начальном этапе симптомы заболевания отсутствуют.

Затем возникают и постепенно усиливаются вялость, утомляемость, повышенная потливость (особенно ночью), чувство тяжести в левом боку из-за увеличения селезенки. Пациенты теряют аппетит и вес. Из-за накопления патологических клеток может появиться боль в суставах, а также — повышаться температура. В связи с тем, что в крови увеличивается количество аномальных клеток и возникает дефицит «здоровых» клеток, снижается иммунитет и усиливается предрасположенность к инфекционным заболеваниям. Развивается анемия, бледность кожных покровов, на ногах и на слизистой оболочке полости рта появляется сыпь в виде мелких красных точек (петехии), могут появляться кровоподтеки или развиваться кровотечения.

Для установления точной причины обнаруженных симптомов следует обязательно пройти полное диагностическое обследование. Обратитесь в LISOD, чтобы быть уверенным в точности результатов и в высоком качестве диагностики.

Диагностика

Первый шаг — выполнение анализов крови. У пациентов с ХМЛ увеличивается количество «молодых» форм лейкоцитов. Однако для постановки окончательного диагноза обязательно должна быть проведена биопсия костного мозга с последующим гистологическим исследованием.

В Больнице израильской онкологии LISOD выполняют различные виды биопсий. Все они проводятся с высококлассным анестезиологическим обеспечением, что полностью исключает болевые ощущения при проведении данной процедуры. Полученный материал направляется на исследование, позволяющее выявить «филадельфийскую» хромосому и определить количество патологических клеток. Мы можем быть уверены в правильности и точности выполнения исследований, поскольку они выполняются в референтной патологической лаборатории Германии, являющейся одной из ведущих в этом направлении.

Читайте также:  Радужка глаза цвет, строение и функции

При необходимости дообследования пациентов в LISOD есть возможность проведения всех современных диагностических исследований (КТ, ПЭТ-КТ и т. д.).

Лечение

Команда специалистов LISOD руководствуется рекомендациями международных медицинских протоколов (NCCN, AHA, EHA, ESMO). Цель лечения — максимальное снижение количества атипичных клеток в крови и костном мозге. При этом возможно достичь долговременной ремиссии.

В LISOD определением тактики лечения для каждого пациента занимается консилиум специалистов. Это дает возможность учесть все нюансы заболевания и назначить наиболее эффективное лечение с учетом возраста пациента, общего состояния здоровья, фазы заболевания.

Основные препараты для лечения ХМЛ — ингибиторы тирозинкиназы. Пациенты, обратившиеся в LISOD, имеют возможность лечения препаратами последних поколений из этой группы. При развитии бластного криза лечение проводится по схеме лечения острых лейкозов.

Лечение хронического миелолейкоза в LISOD позволяет пациентам достичь длительной ремиссии и после лечения вернуться к привычной жизни. На всех этапах лечения специалисты больницы контролируют состояние здоровья пациента, при необходимости — меняют схему лечения и назначают сопроводительную терапию.

Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз относится к онкологическим гемопоэтическим заболеваниям, для которого характерно быстрое и бесконтрольное размножение клеток миелоидного ряда в костном мозге с последующим выходом их в кровь. Заболевание чаще всего выявляется у лиц трудоспособного возраста и по частоте занимает третье место среди всех онкологических заболеваний крови.

Причины хронического миелолейкоза

Развитие заболевания могут спровоцировать генетические и негенетические факторы. В первом случае специалисты говорят о так называемой филадельфийской хромосоме, которая образуется в результате транслокации участка, несущего ген ABL1 с 9-й на 22-ю хромосому. Филадельфийская хромосома выявляется не только при хроническом миелолейкозе, но и при некоторых других видах лейкозов.

К негенетическим факторам относятся различные виды воздействия, которые влияют на процесс деления клеток в костном мозге. Ими могут быть ионизирующее излучение, некоторые группы лекарственных препаратов, в частности цитостатики и др.

Стадии хронического миелолейкоза

По клиническим проявлениям и с учетом лабораторных показателей течение хронического миелолейкоза можно разделить на три стадии:

  1. Хроническая — характеризуется слабо выраженной клинической картиной, возможно полное отсутствие каких-либо проявлений. Обычно пациенты жалуются на легкую слабость, быструю утомляемость и другие общие симптомы, которые невозможно связать с развитием хронического миелолейкоза. Продолжительность составляет несколько лет. Большинство новых случаев заболевания выявляются именно в хронической стадии, зачастую это получается случайно во время профилактического осмотра.
  2. Стадия акселерации сопровождается выходом в кровь патологических клеток с развитием тромбоцитопении или тромбоцитоза, лейкоцитоза, увеличением количества базофилов, появлением единичных бластных клеток. Симптомы становятся более выраженными. Пациенты жалуются на беспричинные кровоизлияния на коже, сильную усталость, головные боли. Во время осмотра отмечается увеличение селезенки и печени.
  3. Финальная стадия хронического миелолейкоза называется бластным кризом. Отмечаются серьезные изменения в клеточном составе крови, практически полностью угнетается нормальный процесс кроветворения, развивается анемия, тромбоцитопения, существенно увеличивается процент бластных клеток. На фоне таких изменений могут развиваться массивные кровотечения, возможно присоединение вторичной инфекции. У пациентов быстро падает вес, пропадает аппетит, сильно ухудшается общее состояние.

Прогноз после начатого лечения во многом зависит от стадии хронического миелолейкоза. Если заболевание выявляется на начальной стадии, то правильно подобранная терапия позволяет добиться длительной ремиссии. На других этапах эффективность лечения снижается.

Заподозрить развитие хронического миелолейкоза можно на основании обычного анализа крови, но для постановки точного диагноза и дифференциальной диагностики этого недостаточно. Дополнительно назначается пункция костного мозга с последующей морфологической оценкой, однако решающее значение имеет определение филадельфийской хромосомы. Для точной диагностики хронического миелолейкоза обязательно назначаются цитогенетическое исследование биоптата костного мозга, флуоресцентная гибридизация in situ или метод ПЦР с обратной транскрипцией. В медико-генетическом центре «Геномед» есть всё необходимое для решения этих задач.

Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз – это злокачественное миелопролиферативное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением гранулоцитарного ростка. Может долгое время протекать бессимптомно. Проявляется склонностью к субфебрилитету, ощущением полноты в животе, частыми инфекциями и увеличением селезенки. Наблюдаются анемия и изменение уровня тромбоцитов, сопровождающиеся слабостью, бледностью и повышенной кровоточивостью. На заключительной стадии развиваются лихорадка, лимфоаденопатия и кожная сыпь. Диагноз устанавливается с учетом анамнеза, клинической картины и данных лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, радиотерапия, пересадка костного мозга.

Читайте также:  Лечение цистита у детей в домашних условиях народными средствами

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Симптомы хронического миелолейкоза
  • Диагностика
  • Лечение хронического миелолейкоза
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Хронический миелолейкоз – онкологическое заболевание, возникающее в результате хромосомной мутации с поражением полипотентных стволовых клеток и последующей неконтролируемой пролиферацией зрелых гранулоцитов. Составляет 15% от общего количества гемобластозов у взрослых и 9% от общего числа лейкозов во всех возрастных группах. Обычно развивается после 30 лет, пик заболеваемости хроническим миелолейкозом приходится на возраст 45-55 лет. Дети до 10 лет страдают исключительно редко.

Хронический миелолейкоз одинаково распространен у женщин и у мужчин. Из-за бессимптомного или малосимптомного течения может становиться случайной находкой при исследовании анализа крови, взятого в связи с другим заболеванием или во время профилактического осмотра. У части больных хронический миелолейкоз выявляется на заключительных стадиях, что ограничивает возможности терапии и ухудшает показатели выживаемости. Лечение проводят специалисты в области онкологии и гематологии.

Причины

Хронический миелолейкоз считается первым заболеванием, при котором достоверно установлена связь между развитием патологии и определенным генетическим нарушением. В 95% случаев подтвержденной причиной хронического миелолейкоза является хромосомная транслокация, известная как «филадельфийская хромосома». Суть транслокации заключается во взаимной замене участков 9 и 22 хромосом. В результате такой замены формируется устойчивая открытая рамка считывания. Образование рамки вызывает ускорение деления клеток и подавляет механизм восстановления ДНК, что увеличивает вероятность возникновения других генетических аномалий.

В числе возможных факторов, способствующих появлению филадельфийской хромосомы у больных хроническим миелолейкозом, называют ионизирующее облучение и контакт с некоторыми химическими соединениями.

Патогенез

Итогом мутации становится усиленная пролиферация полипотентных стволовых клеток. При хроническом миелолейкозе пролиферируют преимущественно зрелые гранулоциты, но аномальный клон включает в себя и другие клетки крови: эритроциты, моноциты, мегакариоциты, реже – В- и Т-лифоциты. Обычные гемопоэтические клетки при этом не исчезают и после подавления аномального клона могут служить основой для нормальной пролиферации кровяных клеток. Для хронического миелолейкоза характерно стадийное течение.

  1. При первой, хронической (неактивной) фазе отмечается постепенное усугубление патологических изменений при сохранении удовлетворительного общего состояния.
  2. Во второй фазе хронического миелолейкоза – фазе акселерации изменения становятся явными, развиваются прогрессирующие анемия и тромбоцитопения.
  3. Заключительной стадией хронического миелолейкоза является бластный криз, сопровождающийся быстрой экстрамедуллярной пролиферацией бластных клеток.

Источником бластов становятся лимфатические узлы, кости, кожа, ЦНС и т. д. В фазе бластного криза состояние больного хроническим миелолейкозом резко ухудшается, развиваются тяжелые осложнения, завершающиеся гибелью больного. У некоторых пациентов фаза акселерации отсутствует, хроническая фаза сразу сменяется бластным кризом.

Симптомы хронического миелолейкоза

Клиническая картина определяется стадией заболевания. Хроническая фаза в среднем продолжается 2-3 года, в некоторых случаях – до 10 лет. Для этой фазы хронического миелолейкоза характерно бессимптомное течение или постепенное появление «легких» симптомов: слабости, некоторого недомогания, снижения трудоспособности и чувства переполнения живота. При объективном осмотре больного хроническим миелолейкозом может обнаруживаться увеличение селезенки. По анализам крови выявляется повышение количества гранулоцитов до 50-200 тыс./мкл при бессимптомном течении заболевания и до 200-1000 тыс./мкл при «легких» признаках.

На начальных стадиях хронического миелолейкоза возможно некоторое снижение уровня гемоглобина. В последующем развивается нормохромная нормоцитарная анемия. При исследовании мазка крови пациентов с хроническим миелолейкозом отмечается преобладание молодых форм гранулоцитов: миелоцитов, промиелоцитов, миелобластов. Наблюдаются отклонения от нормального уровня зернистости в ту или иную сторону (обильная или очень скудная). Цитоплазма клеток незрелая, базофильная. Определяется анизоцитоз. При отсутствии лечения хроническая фаза переходит в фазу акселерации.

О начале фазы акселерации может свидетельствовать как изменение лабораторных показателей, так и ухудшение состояния пациентов. Возможно нарастание слабости, увеличение печени и прогрессирующее увеличение селезенки. У больных хроническим миелолейкозом выявляются клинические признаки анемии и тромбоцитопении или тробоцитоза: бледность, быстрая утомляемость, головокружения, петехии, кровоизлияния, повышенная кровоточивость. Несмотря на проводимое лечение, в крови пациентов с хроническим миелолейкозом постепенно увеличивается количество лейкоцитов. При этом отмечается возрастание уровня метамиелоцитов и миелоцитов, возможно появление единичных бластных клеток.

Читайте также:  Головная боль в области лба и висков причины и лечение, что делать

Бластный криз сопровождается резким ухудшением состояния больного хроническим миелолейкозом. Возникают новые хромосомные аномалии, моноклоновое новообразование трансформируется в поликлоновое. Отмечается нарастание клеточного атипизма при угнетении нормальных ростков кроветворения. Наблюдаются ярко выраженные анемия и тромбоцитопения. Суммарное количество бластов и промиелоцитов в периферической крови составляет более 30%, в костном мозге – более 50%. Пациенты с хроническим миелолейкозом теряют вес и аппетит. Возникают экстрамедуллярные очаги незрелых клеток (хлоромы). Развиваются кровотечения и тяжелые инфекционные осложнения.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинической картины и результатов лабораторных исследований. Первое подозрение на хронический миелолейкоз часто возникает при повышении уровня гранулоцитов в общем анализе крови, назначенном в порядке профилактического осмотра или обследования в связи с другим заболеванием. Для уточнения диагноза могут использоваться данные гистологического исследования материала, полученного при стернальной пункции костного мозга, однако окончательный диагноз «хронический миелолейкоз» выставляется при выявлении филадельфийской хромосомы при помощи ПЦР, флюоресцентной гибридизации или цитогенетического исследования.

Вопрос о возможности постановки диагноза хронический миелолейкоз при отсутствии филадельфийской хромосомы остается дискутабельным. Многие исследователи считают, что подобные случаи могут объясняться комплексными хромосомными нарушениями, из-за которых выявление данной транслокации становится затруднительным. В ряде случаев филадельфийскую хромосому можно обнаружить при использовании ПЦР с обратной транскрипцией. При отрицательных результатах исследования и нетипичном течении заболевания обычно говорят не о хроническом миелолейкозе, а о недифференцированном миелопролиферативном/миелодиспластическом расстройстве.

Лечение хронического миелолейкоза

Тактику лечения определяют в зависимости от фазы заболевания и выраженности клинических проявлений. В хронической фазе при бессимптомном течении и слабо выраженных лабораторных изменениях ограничиваются общеукрепляющими мероприятиями. Больным хроническим миелолейкозом рекомендуют соблюдать режим труда и отдыха, принимать пищу, богатую витаминами и т. д. Лечение может включать:

  • Монохимиотерапию. При повышении уровня лейкоцитов используют бусульфан. После нормализации лабораторных показателей и уменьшения селезенки пациентам с хроническим миелолейкозом назначают поддерживающую терапию или курсовое лечение бусульфаном. При бластных кризах осуществляют лечение гидроксикарбамидом.
  • Радиотерапию. Облучение обычно используют при лейкоцитозе в сочетании со спленомегалией. При снижении уровня лейкоцитов делают паузу продолжительностью не менее месяца, а затем переходят на поддерживающую терапию бусульфаном. Радиотерапию также назначают при хлоромах.
  • Полихимиотерапию. В прогрессирующей фазе хронического миелолейкоза возможно использование одного химиопрепарата или полихимиотерапии. Применяют митобронитол, гексафосфамид или хлорэтиламиноурацил. Как и в хронической фазе, проводят интенсивную терапию до стабилизации лабораторных показателей, в последующем переходят на поддерживающие дозы. Курсы полиохимиотерапии при хроническом миелолейкозе повторяют 3-4 раза в год.
  • Гемокоррекцию. При неэффективности терапии используют лейкоцитаферез. При выраженной тромбоцитопении, анемии выполняют переливания тромбоконцентрата и эритроцитарной массы.
  • ТКМ.Пересадку костного мозга проводят в первой фазе хронического миелолейкоза. Продолжительной ремиссии удается достичь у 70% пациентов.
  • Удаление селезенки. При наличии показаний осуществляют спленэктомию. Экстренная спленэктомия показана при разрыве или угрозе разрыва селезенки, плановая – при гемолитических кризах, «блуждающей» селезенке, рецидивирующих периспленитах и резко выраженной спленомегалии, сопровождающейся нарушением функций органов брюшной полости.

Прогноз

Прогноз при хроническом миелолейкозе зависит от множества факторов, определяющим из которых является момент начала лечения (в хронической фазе, фазе активации или в период бластного криза). В качестве неблагоприятных прогностических признаков хронического миелолейкоза рассматривают значительное увеличение печени и селезенки (печень выступает из-под края реберной дуги на 6 и более см, селезенка – на 15 и более см), лейкоцитоз свыше 100×10 9 /л, тромбоцитопению менее 150×10 9 /л, тромбоцитоз более 500х10 9 /л, повышение уровня бластных клеток в периферической крови до 1% и более, повышение суммарного уровня промиелоцитов и бластных клеток в периферической крови до 30% и более.

Вероятность неблагоприятного исхода при хроническом миелолейкозе возрастает по мере увеличения количества признаков. Причиной гибели становятся инфекционные осложнения или тяжелые геморрагии. Средняя продолжительность жизни пациентов с хроническим миелолейкозом составляет 2,5 года, однако при своевременном начале терапии и благоприятном течении заболевания этот показатель может увеличиваться до нескольких десятков лет.

Ссылка на основную публикацию
Холензим для профилактики
Холензим: отзывы, от чего помогают таблетки, аналоги препарата Холензим представляет собой лекарственный препарат, используемый для нормализации работы печени, желчного пузыря...
ХВН — хроническая венозная недостаточность нижних конечностей
Степени венозного застоя Венозный застой не является отдельным заболеванием. Это комплексное нарушение работы кровеносных сосудов, при котором сохраняется нормальный приток...
ХГЧ (Хорионический гонадотропин), 5-18 недель беременности — исследование из раздела «Панель прената
Исследование уровня хорионического гонадотропина в крови (ХГЧ) Хорионический гонадотропин человека - специфический гормон беременности. Гликопротеин - димер с молекулярным весом...
Холензим, купить в Москве от 170 руб, цены в аптеках
Холензим, табл. п/о №50 Всего цен на Холензим в аптеках Москвы: 600 Первая « 1 2 3 4 5 6...
Adblock detector